耳硬化症（）又称耳海绵化症，是一种原发于人类颞骨、并局限于耳囊的特异性骨病变，是引起成人耳聋的常见原因之一。本病男女发病比例约1∶2，任何年龄均可发病，以20～50岁好发。病因及发病机制目前尚不清，有遗传倾向。既往文献多认为耳硬化症与遗传、内分泌、生物化学、血管、感染或颞骨外伤性畸形有关，近年来研究认为麻疹病毒感染是耳硬化症的病因之一。
等首先报道本病与遗传因素有关。等研究发现本病的发生是持续存在的麻疹病毒感染导致的骨质破坏。
等在154例耳硬化症镫骨底板中99例检测到麻疹病毒核蛋白RNA，阳性率达62.2%，而作为阴性对照的皮质骨及耳硬化症镫骨结构上没有检测到麻疹病毒RNA。
等认为麻疹病毒导致的骨迷路耳囊周围骨质破坏必须建立在基因因素的基础上。
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临床特点
耳硬化症表现为无明显诱因出现渐进性听力下降，但鼓膜完整，可伴耳鸣、误听、眩晕等，妊娠期加重。耳鸣常见，以高调蝉鸣音多见，部分为低调嗡嗡声，等分析一组耳硬化症病例发现耳硬化症患者合并耳鸣者占65%，部分患者以耳鸣为首发及主要临床症状。听力损害可表现为传导性、感音神经性或混合性耳聋，以传导性耳聋多见，双侧同时发病或先后发病。听力测试骨气导分离，气导下降明显，骨导正常或轻度下降，测听骨导曲线常见切迹，表现为骨导曲线在1 000～4 000Hz间有向下凹陷的切迹，以2 000Hz处多见。盖氏试验阴性，提示镫骨固定。
02
病理特点
耳囊（otic ）即骨迷路，为包绕内耳迷路周围的致密骨质，分外、中、内三层。外层为较薄的骨外膜骨，中层最厚，为板层状致密骨，即内生软骨层，内层为极薄的骨内膜骨。耳硬化症常累及中层，即内生软骨层。耳硬化症在病理上分为海绵化期（活动期）及硬化期（成熟期）。海绵化期，主要病理改变为耳囊致密骨血管增生、破骨细胞增生明显，骨质吸收破坏而脱钙，被海绵状新生骨替代，骨小梁疏松紊乱，骨质密度减低。硬化期，主要病理改变包括耳囊病灶内血管增生，细胞浸润逐渐减少或消失，骨质沉着和硬化，产生致密硬化斑，硬化斑部分或全部封盖前庭窗、镫骨环状韧带固定镫骨、镫骨底板增厚、前庭窗狭小。
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各种影像检查的应用
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X线平片无法直接显示耳硬化症病变
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HRCT扫描及CT后处理技术
在耳硬化症的诊断及辅助诊断中作用越来越重要，目前已成为耳硬化症的首选检查方法。HRCT横断面较冠状面能更好地显示病变；但在诊断耳硬化症时，更应该在CT工作站或者PACS上逐层仔细观察轴位图像，同时还应进行多平面重组以观察病灶及周围结构受累情况。
分型及CT表现
耳硬化症根据病变累及部位不同，分为前庭窗型、耳蜗型及混合型，前庭窗型是指病变主要累及前庭窗前区和（或）蜗窗及其周围骨质、镫骨底板及镫骨环韧带等结构；耳蜗型指病灶主要分布在耳蜗周围，而前庭窗前区病变不明显；当两者同时存在时则称为混合型。
1.前庭窗型耳硬化症
前庭窗前区是耳硬化症的第一好发部位，蜗窗为第二好发部位。前庭窗前区是指镫骨底板、匙突和鼓岬之间的三角形区域，位于前庭窗前方、紧邻窗前裂，CT上密度与骨皮质相似。文献报道70%～90%的耳硬化症累及该区，因此在诊断耳硬化症时应首先仔细观察这一区域。
前庭窗型耳硬化症CT表现与病理过程相关，当病变以海绵化期为主时，表现为前庭窗和（或）蜗窗周围骨内膜层局灶性骨密度减低，呈斑片状、条带状、点状或裂隙状低密度影，密度低于周围正常耳囊内生软骨层，邻近耳囊骨内膜层常受累，耳囊骨内膜层连续性中断，前庭窗前区病灶常与前庭或蜗窗相连，分界不清，前庭窗或蜗窗似“扩大”，窗后窝区亦可见到类似病灶；当病变以硬化期为主时，CT主要表现为镫骨底板增厚，前庭窗龛狭小或封闭。
值得注意的是，前庭窗前区出现低密度灶时，可以提示耳硬化症，但这并不是耳硬化症的特异性征象。等研究73例0～9岁患者的颞骨薄层CT，发现32%出现窗前裂区低密度灶，认为耳蜗窗前区低密度影在3岁以下非耳硬化症及非成骨不全的儿童也可以发生，并且可以持续到9岁。
耳硬化症时，CT可以显示镫骨底板增厚，表现为弥漫性增厚或局部增厚。
镫骨底板增厚以局部不规则增厚多见，后者包括前极增厚、后极增厚、双极增厚，以镫骨前极增厚为耳硬化症的特点之一；但是CT不能显示镫骨是否固定。值得注意的是，尽管镫骨底板在耳硬化症中容易受累及，但是镫骨其余结构不会受累及，因为其余结构与镫骨底板的胚胎起源不同。当镫骨前极增厚与前庭窗前缘病灶共存时，形成“逗点”状征象。
2.耳蜗型耳硬化症
耳蜗型耳硬化症的典型表现为耳蜗周围耳囊出现“弧形”低密度影，称为“双环征”。
耳蜗周围耳囊内生软骨层出现点状、片状、条状及弧线样低密度影，大小不等，耳蜗底周周围好发，中周及顶周周围骨质亦可受累，病灶周围耳囊骨内膜层密度减低，连续性中断，呈弧线形低密度影。病变愈合期新生骨堆积，前庭窗、蜗窗及膜迷路变窄或闭塞；当病变海绵化与成骨同时存在时，耳囊可见“马赛克”征。耳蜗底周周围骨内膜层受累时临床表现常为低频骨导下降，而顶周受累时常表现为高频区骨导下降。蜗窗、内耳道常受累，蜗窗变窄。
3.混合型耳硬化症
混合型耳硬化症表现为前庭窗前区、耳蜗周围散在或弥漫分布病灶，常为双侧内耳同时受累，半规管周围骨质结构亦常累及，双侧对称或不对称，双耳病灶发生部位常对称，病灶大小可不一致。
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MPR
对于前庭窗前区病灶的观察，镫骨多平面重组及听骨链曲面重组是最直观、最能清晰显示病变的方法。
镫骨MPR图像能更清晰显示前庭窗前区病灶及镫骨底板、镫骨前后脚受累情况（见下图）。
（左）镫骨多平面重组及听骨链曲面重组
（右）镫骨MPR图像
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听骨链CPR图像
则能同时将上述结构与听骨链完整地显示在一幅图像上，能在清晰显示窗型耳硬化症的同时观察听骨链的骨质情况，从而对中耳及前庭窗的观察更全面。
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CBCT
CBCT口腔科常用的影像学技术。CBCT的层厚范围为0．075～0．5mm，辐射剂量是颞骨HRCT的1%～10%。CBCT扫描过程耗时约20～40s，重建分析时间不到除了辐射剂量小、检测效率高外，对骨性疾病具有明显的检测优势和较高的分辨率。
CBCT的其他优点：
CBCT的局限性：
CBCT只能识别1mm的微小浅表的病灶和CT值密度变化为200Hu的病例。也曾有多项研究报道CBCT对硬化期耳硬化症没有诊断价值。因此应结合患者实际，选择合适的检查手段进行评估。
MRI也可诊断耳硬化症吗？
相比较颞骨HRCT，临床医生对耳硬化症MRI的表现比较陌生，特别是在临床没有怀疑耳硬化症的情况下，回顾文献，也只有一部分病例报道MRI作为诊断耳硬化症的一线手段。
那什么情况下我们可以用MRI来进行诊断呢？在接诊时，部分耳硬化症患者是以耳鸣为主诉就诊的，对于这类患者，医生们更愿意选择MRI来排除蜗后病变。但是硬化期的耳硬化灶与正常骨质的表现类似，很难通过MRI诊断。
耳硬化症MRI表现：
T1中等信号影，增强后可见迷路周、蜗周轻－中度强化，有些可表现为蜗周T2高信号影。
需要注意的是：
耳硬化症MRI表现应该与一些表现为耳囊骨质海绵化的全身疾病相区别，比如综合征、Paget’s病等，这些疾病常伴有其他临床表现以及全身其他骨质受累，因此不难鉴别。
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SPECT
SPECT属于核医学范畴，将SPECT和CT技术相结合可提高成像的精准性。这种方法是利用锝99标记的双磷酸盐对活性耳海绵病灶中羟基磷灰石有高吸附作用的原理，从而获得有关耳硬化症代谢活动的信息。
等通过SPECT/CT发现骨放射性的表现与混合听力损失患者的感音神经损害的严重程度呈正相关，和患者的年龄之间呈负相关，该项研究证明了SPECT/CT在晚期耳硬化症诊断中也具有一定有效性。
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诊断要点
1.好发于20～50岁成年人，女性多于男性。
2.单侧或双侧发病，双侧多见，无明显诱因出现进行性听力下降。
3.病灶对称或不对称，位于耳囊的内生软骨层，邻近骨内膜层可有骨质破坏，前庭窗前区为最好发部位，其次为蜗窗，耳蜗周围出现“双环”征为其特征性表现。
4.镫骨底板局限性或弥漫性增厚。
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鉴别诊断
1.鼓室硬化症：
常有明确的慢性中耳乳突炎病史，圆窗或前庭窗可有新骨沉积，形态不规则、表面不光滑，但病变不局限于圆窗及前庭窗，可同时见于鼓膜、鼓室腔内、听小骨及乳突。
2.晚发型成骨不全骨迷路弥漫性脱：
呈较广泛骨质破坏，容易与耳蜗型耳硬化症混淆。
3.Paget病：
颅骨弥漫性受累，骨迷路也呈弥漫性受累；颞骨呈弥漫性棉絮状改变；常见于50岁以上的老年人。脊柱及肋骨常受累。血AKP明显升高。
4.梅毒性中耳乳突炎：
为全身性疾病，可引起心脏、大血管改变，亦有明显中耳炎表现，乳突气房消失。病毒学检验阳性。
参考资料：
[1]梅凌云,张帅.影像学检查在耳硬化症诊治中的应用及研究进展[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,2022,28(02):1-7.
[2]N. ,V.C.-Arasa ,K.Onoue , et al.深度学习在颞骨CT诊断耳硬化症的应用[J].国际医学放射学杂志,2021,44(05):611.
[3]中华医学影像学·头颈部卷（第三版）
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